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Von Oben denken….

Das Rett- Syndrom ist nach Trisomie 21 das häufigste genetisch bedingte Behinderungsbild im Kontext einer zugeschriebenen geistigen oder mentalen Retardierung und begegnet uns in der sonderpädagogischen Praxis regelmäßig. Jährlich werden etwa 50 Mädchen mit der spontanen Mutation des MECPS- Proteins auf dem X- Chromosom in Deutschland geboren. 2008 wurden die allermeisten Rett- Mädchen in Schulen mit dem Förderschwerpunkt Geistige Entwicklung beschult. Allerdings gab es auch schon die Ausnahmen: Förderorte mit dem Schwerpunkt Körperliche und Motorische Entwicklung.

Für Marla standen viele Wege offen: Ihre Eltern gingen den Weg „von oben her“, wie mehrfach auch in der UK- Zeitung beschrieben (Westphal 2007, 2010). Marla lernt mittlerweile im 4. Schuljahr in einer KME- Klasse in Kooperation mit einer Partnerklasse an einer Grundschule.

Zur Geschichte der klinischen Diagnostik

Nachdem der Wiener Kinderarzt Andreas Rett 1966 seine ersten Daten über das dann nach ihm benannte Rett- Syndrom in deutscher Sprache veröffentlichte, haben sich die Kriterien für die klinische Diagnose dieser Erkrankung immer weiter differenziert und präzisiert. 1984 wurden auf einer internationalen Konferenz erstmalig einheitliche Diagnosekriterien festgelegt, zu denen als Hauptkriterium die mentale Retardierung gehörte. Nachdem 1999 die erste Mutation des MECP2 nachgewiesen werden konnte, wurde 2001 (veröffentlicht 2002) eine erneute Revision der Kriterien vorgenommen.

Nach einer zuletzt 2010 erfolgten Revision gelten derzeit folgende Hauptkriterien für das klassische Rett- Syndrom:

  • Teilweiser oder vollständiger Verlust des erlernten sinnvollen Gebrauchs der Hände
  • Verlust erworbener Sprachfähigkeiten
  • Gangstörungen (Dyspraxie) oder Gehunfähigkeit
  • Handstereotypien wie Waschen, Klatschen, Beißen

Wichtig ist die Bestätigung einer Periode der Regression gefolgt von Stabilisation und einer verbesserten Interaktion zwischen dem Säuglings- und Schulkindalter.

Für die Diagnose eines atypischen Rett- Syndroms gelten neben dem Regressions- Kriterium der völlige oder teilweise Verlust von mindestens zwei der oben genannten Hauptkriterien sowie fünf der folgenden Kriterien:

  • Atemauffälligkeiten im Wachzustand
  • Zähneknirschen
  • Schlafstörungen
  • Niedriger Muskeltonus
  • Verfärbte, häufig kalte und marmorierte Extremitäten
  • Skoliose
  • Wachstumsstörungen
  • Kleine, oft kalte Füße und Hände
  • Ungewöhnliche Phasen von Lachen und Schreien
  • Verminderte Schmerzreaktion
  • Prominenter Augen- bzw. Blickkontakt.

Das Kriterium der mentalen Retardierung ist nicht mehr aufgeführt (Percy 2011).

Zusätzlich können erhebliche gesundheitliche Probleme auftreten: Atemauffälligkeiten, Epilepsie, Skoliose, Durchblutungsstörungen, Kleinwüchsigkeit, Ernährungs- und Verdauungsstörungen (Wilken 2004).

Erhebliche Fortschritte sind in den letzten Jahren u.a. bei der Erforschung der MECP2- Mutation und seiner Auswirkungen auf die frühe neuronale Entwicklung, die Synapsenbildung und synaptischen Netzwerkinteraktionen gelungen (Richter, Müller, & Manzke 2011). Erhebliche Hoffnungen richten sich auf die Tatsache, dass es gelungen ist, Symptome bei einer Rett- Modell- Maus umzukehren (http://www.rett-syndrom-deutschland.de).

Therapie, Behandlung und UK- Förderung

Die therapeutischen Möglichkeiten in der Behandlung zielen aus ärztlicher Sicht auf die Ausschöpfung des Entwicklungsrahmens und die Vermeidung sekundärer Komplikationen. Neben medikamentösen Therapien sind Physiotherapie, Ergotherapie, Musik- und Wassertherapie sowie Reittherapie anerkannt. Pädagogische Konzepte zielen auf eine feste Strukturierung des Alltags mit wiederkehrenden Routinen und überschaubaren Situationen und auf die Einschränkung der Reizvielfalt.

Der Sprach- und Kommunikationstherapie und damit der Rolle der Unterstützten Kommunikation wird eine zunehmende Bedeutung auch aus ärztlicher Sicht eingeräumt (Wilken 2004, Percy 2011).

Eindrucksvolle Beispiele für gezielte UK-Förderprozesse und die hohen Potentiale eines solchen Angebotes liegen zahlreich vor: Angelika Koch beschreibt die Entwicklung ihrer Tochter Julia in ihrem Buch „Nicht ohne Sprache“ (Koch 2004), Monika Köhnen und andere dokumentieren Sabrinas Förderung (Köhnen, Düpre, & Roth 2004), Nadine Diekmann schildert Lizas Entwicklung (Diekmann 2004), Marlenes Fortschritte werden von ihrer Mutter Christiane beschrieben (Dieckmann 2007), Marlas Entwicklung wurde mehrfach dokumentiert und publiziert (Westphal 2007 u. 2010), Sabine Richter und Martin Degner schildern Kimberleys UK- Förderung (Richter & Degner 2011). Im Internet zugänglich sind z.B. Erfahrungsberichte über Isabella (http://isabella-online.blogspot.com), Vivien und Marla (http://www.akuk-online.de/).

Bei hoher Motivation, hohem Aufforderungscharakter und passgenauem Angebot überwinden die Mädchen die motorische und sprachliche Apraxie und „beweisen“ uns auch durch ihre Handlung und ihr Tun, wie eindeutig und zielsicher sie auswählen und handeln können. Die bereits von Barbro Lindberg (Lindberg 1994, 53f.) diskutierte Diskrepanz zwischen angenommenem intellektuellem Niveau und gezeigtem funktionellen Niveau kann also mit der Wahl der passenden Ansteuerungstechnik in gewisser Weise aufgelöst werden.

In vielen Berichten und Veröffentlichungen wird immer wieder geschildert, dass die Mädchen sehr schnell, oft auch überraschend schnell die angebotenen Methoden „durchschauen“ und nach nur wenig Training oder Übung nutzen können und also auch ein ausgeprägtes operationales Verständnis zeigen. Während eine der Hauptbarrieren für eine gelingende UK-Förderung im Umfeld des Förderschwerpunktes Geistige Entwicklung die Notwendigkeit enormer Ausdauer und hoher und lange Zeit in Anspruch nehmender Wiederholungsraten ist, bevor sich kleine Erfolge zeigen bzw. erreichte Niveaus oder Kompetenzen stabilisieren lassen, scheint mir dieser Aspekt für die Fördergestaltung bei Mädchen mit Rett nicht so zuzutreffen. Viele Eltern und Betreuer beschreiben, dass sie z.B. das meist relativ kleine Seiten-Set eines M3 oder MightyMo (beide Dynavox) für einen C12 mit Augensteuerung (tobii) sofort stark erweitern mussten. Dies schildern aber auch Diekmann (Diekmann 2004) und Köhnen (Köhnen, Düpre, & Roth 2004) im Umgang mit einfachen nichtelektronischen und elektronischen Hilfen, die direkt mit der Hand angesteuert werden müssen.

Auch meine Erfahrungen aus zahlreichen Elterngesprächen und Beratungen auf den AKUK!- Eltern-Workshops 2009, 2010 und 2011 und Gesprächen im Umfeld der Rett-Syndrom-Elternhilfe Hamburg/Schleswig- Holstein zeigen mir, dass die UK-Implementierung zwar enorm komplex und arbeitsintensiv ist, allerdings auch von den allermeisten als hocheffektiv und für die Mädchen enorm erfolgreich wahrgenommen wird und eigentlich immer zu einer Erweiterung der Möglichkeiten auf einem zuvor nicht erwarteten Handlungsniveau führt.

Zuschreibung als „geistigbehindert“ in der pädagogischen Debatte

Barbro Lindberg beschreibt in ihrem Buch „Rett-Syndrom“, dass die geistige Entwicklung der Mädchen auf dem Level der geistigen Entwicklung zum Zeitpunkt des Einsetzens der Regression stagniert. Auch wenn sie auf individuelle Unterschiede verweist, findet sich für Erwachsene der Satz: „Ihre Leistungen entsprechen nicht dem biologischen Alter, sondern ihr Verhalten und Urteilsvermögen sind so, wie wir es normalerweise bei Kindern unter zwei Jahren sehen können.“ (Lindberg 1994, 46)

Ihr Buch wurde 1988 in Schweden veröffentlicht und erschien in Erstauflage in Deutschland 1991. Lindberg diskutiert hier ausführlich die Tatsache, dass es aufgrund der erheblichen Einschränkungen durch die motorische und sprachliche Apraxie eine enorme Diskrepanz zwischen sichtbarem „äußeren“ Handeln und Verhalten und der „inneren“ für uns Außenstehende unsichtbaren Entwicklung und Weltsicht gibt.

Sie beschreibt in diesem sehr detailreichen und zum Verständnis des Rett-Syndroms äußerst hilfreichen Buch allerdings auch sehr differenziert einzelne Aspekte des Kommunikations- und Sprachverhaltens, die ihre Relevanz nicht verloren haben.

Natürlich wird das kognitive Potential der Mädchen durch syndrombedingte Wahrnehmungs- und Verarbeitungsbesonderheiten in gravierender Weise beeinflusst, wie z.B. Schnermann und Schmidt in ihrer 2001 vorgelegten Arbeit „Rett- Syndrom- Was nun?“ sehr plastisch darstellen. In der UK 4/2004 hat Barbara Lafferthon das Spannungsfeld dieser bis heute geführten Debatte aufgezeigt.

Die Diskussion um das Vorliegen einer eher geistigen oder körperlich-motorischen Behinderung erhält große Bedeutung, wenn es um institutionell bedingte Zuschreibungsprozesse (wie die Wahl des schulischen Lernortes) oder die Bewilligung von Hilfsmitteln und Therapien aufgrund von klinischer Diagnose durch die Krankenkassenbeurteilungen des Rett- Syndroms geht.

Für die Eltern, die sich in der alltäglichen Konfrontation an diesen und ihren Einschätzungen der Fähigkeiten ihrer Töchter sehr häufig widersprechenden Urteilen reiben müssen, bedeutet diese Debatte hohe Energie- und Kraftverluste.  

Für die Frage der UK-Versorgung und UK-Förderung macht der Ansatz, „von oben“ zu denken, mehr Sinn: Mädchen und Frauen, die unter den syndrombedingt schwerwiegenden Entwicklungs- und Gesundheitsbedingungen des Rett- Syndroms leben, sind Teil unseres allgemeinen Sprachraumes. In diesem Kontext wird die Versorgung und Implementierung eines individuellen Kommunikationssystems vor allem davon beeinflusst, welche Wahrnehmungsbesonderheiten und stato- und psychomotorischen Zustände in individueller Ausprägung vorliegen und welche Handlungs- und Kommunikationsmöglichkeiten trotz der motorischen und sprachlichen Apraxie möglich sind.


Rett als Modell für UK

Für mich stellt das Rett- Syndrom für die UK ein Modell dar, da die gesamte Bandbreite der UK-Hilfsmittel und UK-Methoden ausgeschöpft werden muss. Es geht dabei um:

  • Aspekte der Kommunikations- und Interaktionsentwicklung, da der Verlust der Lautsprache in die frühe Entwicklung und Ausdifferenzierung des Funktionssystems Sprache fällt (6. Lebensmonat bis 3. Lebensjahr mit Erkrankungsgipfel um den 18. Lebensmonat) und damit die Beziehungs- und Bindungsgeschichte erheblich mit bestimmt
  • Aspekte der Sprachentwicklung (Wortschatz, Grammatik, Syntax), da die Auswahl von Vokabular, Themen und Inhalten des Kommunikationsangebotes dem typischen Erkrankungsverlauf gerecht werden muss: Nach einer frühen Phase der Stagnation und raschen Regression folgt eine Phase der Stabilisation und verbesserten Interaktion im Zeitraum des klassischen Schulalters
  • Gestaltungsaspekte bei der Strukturierung und Präsentation von Vokabular auf elektronischen Kommunikationsgeräten mit dynamischem Display, da auch die Wahrnehmungs- und Reizverarbeitung gravierend betroffen ist
  • Herausforderungen für die Wahl und Nutzung der Ansteuerungsmethode körpereigener wie nichtelektronischer und elektronischer Kommunikationsmittel, da sowohl Gangstörungen bis zum Verlust der Gehfähigkeit als auch der Verlust der Handfunktionen mit Entwicklung von schweren motorischen Stereotypien vorliegen
  • besondere Aspekte der ohnehin UK-spezifischen Gesprächsführung, da sprachliche wie motorische Handlungen von einer zwar individuell geprägten, aber doch regelhaft vorliegenden Apraxie erheblich gestört werden
  • Besonderheiten bei den existentiell notwendigen Assistenzleistungen , da durch die syndrombedingten Einschränkungen eine Partizipation der Mädchen ohne Assistenz unmöglich ist und durch die Verschränkung des Rett-Syndroms mit Störungen aus dem Autismus-Spektrum auch Varianten der Gestützten Kommunikation mit bedacht werden müssen.

 

Auswirkungen technischer Entwicklungen auf die Entwicklung individueller Kommunikationssysteme

Als in den frühen 90er Jahren die ersten einfachen UK-Hilfsmittel wie Symbolkarten und BIGmack in die Praxisfelder für den Förderschwerpunkt Geistige Entwicklung getragen wurden, begann parallel dazu auch die Suche nach Nutzungsmöglichkeiten für Mädchen mit Rett-Syndrom, die zu dieser Zeit allerdings oft auch noch nicht diagnostiziert waren. Erst etwa 10 Jahre später wurde die wirklich frühe Diagnose möglich, da der humangenetische Nachweis nun zur diagnostischen Praxis gehörte.

So konnte die Versorgung mit komplexen elektronischen Kommunikationshilfen viel früher erreichbar werden, wie das Beispiel der 2007 geborenen Vivien zeigt, die bereits mit 2 Jahren Zugang zu ihrem ersten „Talker“ (Laptop mit Touchscreen- Oberfläche und Seitenset mit 3x3 Feldern) hatte und nun seit Dezember 2010 einen C12 (tobii) mit den Augen steuert.

In den letzten zwei bis drei Jahren erhielten viele Mädchen und Frauen Geräte mit einer Augensteuerung, oft nachdem sie vorher andere mit dynamischen Displays ausgestattete Kommunikationsgeräte nutzten, die mit erheblichem Aufwand durch die so stark beeinträchtige Handmotorik direkt angesteuert wurden. Dabei bestanden Schwierigkeiten auch darin, dass bspw. Fingerführraster nicht in der individuell notwendigen Gestaltung lieferbar waren und es also vom handwerklichen Geschick oder dem Zugang zu entsprechendem Material abhing, wie die direkte Ansteuerung optimiert werden konnte. Die technischen Besonderheiten der Geräte und die Schwierigkeiten in der direkten Ansteuerung bestimmten dabei auch, dass die Vokabularstrukturen diesen Bedingungen angepasst werden mussten, z.B. durch die Notwendigkeit, kleine Wortschätze auf wenigen Seiten mit großen Feldern gestalten zu müssen. Unter diesen Bedingungen Strukturen selbst zu entwerfen, erforderte aber auch schon die Notwendigkeit „von oben“ zu denken. Aus diesem Grund orientierte sich Marc Westphal u.a. beim Aufbau einer Struktur für Marlas MightyMo an der von Conny Pivit und anderen vorgeschlagenen „Kwatchbox“ (Pivit, Hüning- Meier, & Bollmeyer), die das für die Teilhabe am allgemeinen Sprachraum wesentliche Kernvokabular auf einem Display mit 20 Feldern zur Verfügung stellt. Dies kann als Beleg für die Tatsache gewertet werden, dass auch in der UK durchaus häufig Gelegenheitsbarrieren, nicht aber die tatsächlich vorliegenden individuellen Potentiale die Auswahl des Kommunikationssystems bestimmen.

Auf der Suche nach der optimalen Ansteuerungstechnik für Mädchen und Frauen mit Rett-Syndrom erwies sich das Diagnose- Kriterium „Prominenter Augen- bzw. Blickkontakt“ als Tor zur Kommunikation. Für Mädchen mit Rett- Syndrom wird neben der häufig beschriebenen „Augensprache“ auch das periphere Sehen beschrieben. Die Eindeutigkeit einer oft nur kurzen Blickrichtungsentscheidung in der Kommunikation mit Rett- Mädchen unterliegt dabei erheblichen Schwierigkeiten, da die Bestätigung einer Blickentscheidung oft nicht reproduzierbar ist.

Nicht zu vernachlässigen ist natürlich auch die Bedeutung der Augensteuerung für die Umfeldsteuerung und die Teilhabe am kulturellen Austausch einer Gesellschaft. Der Zugang zur Internet-Kommunikation wie zur Nutzung von Medien auf altersentsprechendem Niveau ist von zentraler Bedeutung für die Realisierung des Menschenrechts auf Inklusion.

Das höchste Ziel einer jeden UK-Versorgung und Implementierung ist die möglichst unabhängige Kommunikation. Es ist für alle Beteiligten von überwältigender, auch emotionaler Bedeutung, dass dieses Ziel mit dem Einsatz von Augensteuerungen erreichbar geworden ist, wie die zahlreichen individuellen Lebensgeschichten belegen.

 

Schlussfolgerungen

Von oben denken…
heißt für mich vor diesem Hintergrund:

  • Bei der Konzeption eines individuellen Kommunikationssystems für ein Mädchen oder eine Frau mit Rett- Syndrom sollte eine Augensteuerung immer mitgedacht und erprobt werden, auch zu einem möglichst frühen Zeitpunkt. Dies bedeutet aber keinesfalls den Wegfall körpereigener, nichtelektronischer und einfacher elektronischer Kommunikationsmittel.
  • Um eine komplexe und unabhängige Kommunikation und damit Partizipation am gemeinsamen Sprachraum zu ermöglichen, sollte ein möglichst komplexes Vokabular zur Verfügung gestellt werden, das sich an einem Referenzwortschatz (z.B. Kernvokabular) und alters- und alltagsrelevantem individuellen Wortschatz (Randvokabular) orientiert.
  • Um der Sprachentwicklung und der persönlichen Entwicklung zu entsprechen, sollte eher eine Reduktion des komplexen Vokabulars erfolgen, indem z.B. Leerfelder für zukünftigen Wortschatz eingebaut werden.
  • Der in den letzten Jahren geführten Debatte um Literacy und den Zugang zur Schriftsprache im UK-Kontext folgend, sollte frühestmöglich auch einen Zugang zur Schrift eingebaut werden.
  • Neben dem Kommunikationssystem sollte auch die Teilhabe an allen Partizipations- und Austauschkanälen unserer Weltgesellschaft einbezogen werden. Dies ist nicht zwingend an ein einziges Gerät gebunden, das dies technisch ermöglicht, muss aber in den Kostenübernahmeverhandlungen mit Krankenkassen und anderen Leistungsträgern vertreten werden.
  • Die Frage nach dem intellektuellen Niveau sollte vor dem Hintergrund des angestrebten Umbaus unseres Schulsystems zu einem inklusiven Modell ressourcenorientiert gedacht werden. Die Bestimmung eines individuellen Förderbedarfs sollte damit ausschließlich für die Bestimmung und Realisierung von Maßnahmen zur optimalen Gestaltung der Lebens- und Lernsituation genutzt werden. Dies wünsche ich allen Kindern.

Marie Just
Oedemer Weg 23
21335 Lüneburg
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Literatur

Dieckmann, C. (3/ 2007). Marlenes UK Fortschritte. Unterstützte Kommunikation, S. 35-38.

Diekmann, N. (4/ 2004). Möchtest Du Frisör spielen, einen Deckel haben oder sitzen bleiben? Kommunikationsförderung bei einem Mädchen mit Rett- Syndrom. Unterstützte Kommunikation, S. 21-26.

http://isabella-online.blogspot.com 

http://www.akuk-online.de 

http://www.rett-syndrom-deutschland.de. Abgerufen am 3. Oktober 2011 von Rett- Syndrom Verein für Forschungsförderung.

Koch, A. (2004). Nicht ohne Sprache. Unterstützte Kommunikation für ein Mädchen mit Rett- Syndrom. Diepenau: Göttert- Verlag.

Köhnen, M., Düpre, E., & Roth, H. (4/ 2004). Auch ich habe viel zu sagen- Ein Mädchen mit Rett- Syndrom beteiligt sich am Unterricht. Unterstützte Kommunikation, S. 9- 13.

Lafferthon, B. (4/ 2004). Geistige Behinderung beim Rett-Syndrom. Unterstützte Kommunikation, S. 27- 28.

Lindberg, B. (1994). Rett-Syndrom: Eine Übersicht über psychologische und pädagogische Erfahrungen. (A. Rett, Hrsg.) Wien.

Percy, P. A. (Juni 2011). Neue, revidierte Kriterien für das Rett-Syndrom 2010. RettLand, S. 66-67.

Pivit, C., Hüning-Meier, M., & Bollmeyer, H. Abgerufen am 3. 10 2011 von http://www.rehavista.de/mat/mm-kwatschbox.pdf.

Richter, D. W., Müller, M., & Manzke, T. (Juni 2011). Neurale Entwicklungsstörungen: Rett-Syndrom. RettLand, S. 69-74.

Richter, S., & Degner, M. (2/ 2011). Kommunikation und Interaktion- Förderung nach dem Konzept Kleine Wege und Reflexion nach dem COCP- Programm. Unterstützte Kommunikation, S. 34- 38.

Schnermann, E., & Schmidt, H. "Diagnose Rett- Syndrom" - und dann? Mehr Selbstbestimmung durch alternative Kommunikation. Abgerufen am 1. 10. 2011 von http://www.foepaed.net/schnermann/rett-syndrom.pdf.

Westphal, M. (3/ 2007). Marla im Kindergarten. Unterstützte Kommunikation, S. 31-33.

Westphal, M. (4/ 2010). "Was geht, geht gemeinsam!" Marla in der Schule. Unterstützte Kommunikation, S. 27- 30.

Wilken, D. B. (4/ 2004). Das Rett- Syndrom. Klinik, Genetik und therapeutische Aspekte. Unterstützte Kommunikation, S. 5-8.

 

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